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Maladie de Kikuchi-Fujimoto: l’hydroxychloroquine en traitement

Nous décrivons un cas de maladie de Kikuchi récidivante chez un homme d’Asie du Sud-Américain traité avec succès par la chloroquine et récidivant avec l’hydroxychloroquine. Chaque traitement a entraîné une réponse très rapide.

Observation Un homme sud-américain d’origine sud-asiatique a présenté des antécédents de fièvre, de frissons, de fatigue, de perte de poids en kg et d’adénopathie cervicale bilatérale. Les symptômes ont débuté par de la fièvre légère et de petits ulcères aphteux. La patiente a reçu des doses empiriques d’azithromycine et d’acide amoxicilline / acide clavulanique, mais il n’y a pas eu de réponse. Elle a finalement développé une diarrhée non sanglante, une fièvre atteignant jusqu’à ° C, une toux sèche, sueurs nocturnes Aucun autre ganglion lymphatique n’a été élargi et il ne s’est pas plaint de douleurs au cou, de maux de tête ou d’éruptions cutanées. Un diagnostic externe, y compris des tests sérologiques pour la syphilis et le lupus érythémateux disséminé, n’a pas permis de poser un diagnostic. finalement hospitalisé après un événement quasi-syncopal. Le patient n’avait pas d’antécédents médicaux significatifs, et il n’avait pas d’antécédents de toxicomanie. Il avait voyagé en Inde une année avant le développement. En Inde, le patient a développé de la fièvre et des frissons qui ont duré des jours et qui se sont résorbés après un traitement à base de tétracycline. À l’examen physique, sa température était de 0 ° F. examen étaient normaux, sauf pour la présence de non-naissances, la taille des ganglions lymphatiques mous et mobiles, × cm dans le triangle cervical antérieur droit et non-contendant, mou, taille du ganglion lymphatique mobile, × cm dans le triangle cervical postérieur gauche Conclusions de l’oreille, nez Les fièvres et les frissons ont persisté pendant des semaines malgré un traitement aux antibiotiques à large spectre. Le traitement aux antibiotiques a finalement été interrompu en raison de la possibilité de fièvre médicamenteuse, sans effet. Le patient a subi une biopsie de moelle osseuse et une biopsie ganglionnaire. en attendant les résultats des deux biopsies, a reçu un traitement à la chloroquine pour une éventuelle infection palustre Au bout de sa première dose de chloroquine, la fièvre du patient s’est complètement résorbée. Il a passé des jours de traitement à la chloroquine, suivi de jours de traitement par la primaquine pour un éventuel paludisme. Après le congé de l’hôpital, son échantillon de biopsie de moelle osseuse. a révélé une moelle normocellulaire avec une légère érythropoïèse mégaloblastoïde et une légère éosinophilie Aucune tumeur ou granulome n’a été observé Le frottis sanguin périphérique est apparu normal L’architecture des ganglions lymphatiques cervicaux a été effacée par des infiltrats nodulaires bien définis composés d’un mélange de monocytes plasmocytaires, immunoblastes, petits lymphocytes, histiocytes Les caractéristiques histologiques étaient compatibles avec la lymphadénite nécrosante ou la maladie de Kikuchi-Fujimoto. Le patient était en bonne santé jusqu’à un an plus tard, quand il a développé des symptômes similaires, y compris la fièvre de bas grade qui a progressé à haut grade fièvre avec une température de ° C et adénopathie cervicale droite Après une semaine d’aggravation des symptômes, il a subi une biopsie du ganglion lymphatique, dont les résultats étaient, à nouveau, compatibles avec les chiffres de la maladie de Kikuchi-Fujimoto et en raison des antécédents du patient. Son taux d’hydroxychloroquine à la posologie de mg deux fois par jour par voie orale pendant plusieurs jours a été prescrit. Sa fièvre a été de nouveau éliminée après l’administration de la première dose. Le sérologic était négatif pour le lupus.

Figure vue largeDownload micrographie à faible puissance d’un échantillon de biopsie du ganglion lymphatique cervical révèle que l’architecture des ganglions lymphatiques est effacée par des infiltrations nodulaires bien définies colorant hématoxyline-éosine; Grossissement original, × Figure Agrandir l’imageDisque de microscopie à faible grossissement d’un échantillon de biopsie du ganglion lymphatique cervical révèle que l’architecture des ganglions lymphatiques est effacée par des infiltrations nodulaires bien définies colorant hématoxyline-éosine; grossissement original, ×

Figure Voir grandDownload micrographie haute puissance de tissu ganglionnaire cervical révèle que l’infiltrat est composé d’un mélange de monocytes plasmocytoïdes, immunoblastes, petits lymphocytes, histiocytes avec des noyaux torsadés et croissants, et abondante débris karyorrhectic, mais pas neutrophiles colorant hématoxyline-éosine; Grossissement original, × Figure Agrandir l’imageDispositif microscopie à haute puissance du tissu ganglionnaire cervical révèle que l’infiltrat est composé d’un mélange de monocytes plasmocytaires, immunoblastes, petits lymphocytes, histiocytes avec des noyaux torsadés et croissants, et des débris karyorrhectiques abondants, mais pas de neutrophiles hématoxyline teinture à l’éosine; La maladie de Kikuchi-Fujimoto a été décrite pour la première fois par Kikuchi et Fujimoto au Japon Ils ont décrit un syndrome bénin d’auto-limitation des lymphadénites nécrosantes avec des signes histologiques distinctifs. Les symptômes cliniques sont non spécifiques et comprennent généralement une adénopathie cervicale et une fièvre. une combinaison d’autres symptômes associés consistant en des frissons, sueurs, malaises, nausées, vomissements, diarrhée, perte de poids, fatigue, arthralgies, myalgies, hépatomégalie et / ou splénomégalie Jusqu’à% des patients atteints de la maladie de Kikuchi-Fujimoto peuvent aussi manifestations cutanées, telles que les éruptions morbiformes, pseudo-éruptives, rubéoleuses, urticariennes, maculopapuleuses ou érythémateuses La maladie a été signalée pour la première fois chez les Asiatiques; il a depuis été rapporté chez des personnes de toutes races et ethnies La plupart des individus avec la maladie sont & lt; ans d’âge; Des neutropénies, une lymphocytose, des taux anormaux d’enzymes hépatiques, une élévation du taux de lactate déshydrogénase et des taux élevés de sédimentation ont été rapportés. [Des tests de laboratoire diagnostiques spécifiques ont confirmé le diagnostic de la maladie de Kikuchi-Fujimoto. Le diagnostic est basé sur la présence de symptômes cliniques typiques et un spécimen de biopsie de ganglion lymphatique montrant des caractéristiques histologiques distinctives, y compris une nécrose circonscrite avec karyorrhexis proéminente, bordée par des histiocytes et des cellules lymphoïdes transformées L’étiologie de la maladie est inconnue. comme le virus Epstein-Barr, le virus parainfluenza et le virus herpès humain ont été impliqués comme causes, mais la culture et la coloration spéciale n’ont pas confirmé ces associations D’autres ont postulé que la maladie peut représenter une réponse hyperimmune à divers microbienne, chimique, physique, ou agents néoplasiques Le diagnostic différentiel de cette maladie comprend la tuberculose, le LED, la sarcoïdose et le lymphome Les résultats histopathologiques, parfois, peuvent être confondus avec ceux caractéristiques de SLE Il y a eu des rapports de cas de maladie de Kikuchi-Fujimoto précédant, apparaissant simultanément, ou se produisant pendant l’évolution de SLE. La maladie est habituellement bénigne et spontanément résolutive Aucun traitement spécifique n’a été rapporté efficace La résolution des symptômes survient généralement en l’espace de trois mois à trois pour cent des patients atteints de la maladie de Kikuchi-Fujimoto ou plus d’épisodes récurrents Traitement avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens Jang et al ont administré des glucocorticoïdes à des patients présentant des symptômes récurrents ou prolongés et ont observé une bonne réponse. Les glucocorticoïdes ont également été utilisés seuls ou en association avec l’hydroxychloroquine. traiter les patients atteints de LES et de maladie de Kikuchi-Fujimoto Vila et al a décrit un patient qui s’est présenté avec la maladie de Kikuchi-Fujimoto mois avant le développement des manifestations de SLE Ce patient n’a pas reçu de thérapie au moment de la présentation de la maladie de Kikuchi-Fujimoto; cependant, il a été traité avec prednisone et hydroxychloroquine quand le LED a été diagnostiqué Des cas semblables – impliquant des patients qui ont reçu des diagnostics de maladie de Kikuchi-Fujimoto et de LED et qui ont répondu au traitement avec glucococorticoids et hydroxychloroquine – ont été annoncés par Litwin et al, Tumiati, et Bousquet et al Le patient décrit ici est unique Après des mois de suivi il n’y avait aucun signe de LED À notre connaissance, ceci est le premier rapport d’un cas où l’hydroxychloroquine a été utilisée pour traiter un patient avec Kikuchi-Fujimoto récurrente En raison de la réponse impressionnante du patient, nous avons choisi d’utiliser l’hydroxychloroquine pour traiter son deuxième épisode de la maladie de Kikuchi-Fujimoto. Nous postulons que les effets anti-inflammatoires de l’hydroxychloroquine ont conduit à l’amélioration de son état Nous proposons l’utilisation de l’oxychloroquine comme traitement alternatif de la maladie de Kikuchi-Fujimoto, compte tenu de son profil d’innocuité supérieur, par rapport à celui des glucocorticostéroïdes

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: pas de conflits