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Un nouveau génotype humain sujet à la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Depuis la découverte initiale de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob (vMCJ) au Royaume-Uni il y a dix ans, on s’inquiète de l’ampleur et de l’ampleur de l’épidémie .1 Les premières estimations variaient considérablement, un modèle prédisant jusqu’à 136 000 cas2. Heureusement, l’ampleur de l’épidémie semble actuellement correspondre à la limite inférieure des premières estimations, avec 161 cas définis ou probables au Royaume-Uni. Cependant, l’article d’Ironside et ses collègues sur p. 1186 peut raviver les craintes qu’une épidémie plus importante est une menace continue.3 L’étude rapporte une analyse de génotype qui identifie la présence du génotype valine homozygote (VV) dans deux échantillons de tissus appendiculaires qui abritaient prion les protéines. L’implication de cette découverte la plus préoccupante est qu’elle soulève la possibilité qu’une transmission iatrogène continue de la vMCJ puisse soutenir l’épidémie. Pourquoi les résultats de cette étude sont-ils inquiétants? Les estimations actuelles de la prévalence de la vMCJ ont été principalement limitées aux populations ayant un génotype spécifique (MM), et tous les cas cliniques sont survenus chez ces individus. Cette étude est le premier rapport d’infection chez les individus avec le génotype VV. Un cas d’infection, mais pas de maladie clinique, a été identifié chez une personne avec un génotype hétérozygote (MV) .4 La crainte est que les 60% de personnes avec des génotypes non MM courent le risque de développer la maladie, peut-être avec périodes d’incubation plus longues.5 Autrement, ces personnes peuvent être des porteurs asymptomatiques qui pourraient transmettre la condition à d’autres individus sensibles. Il est important d’être prudent dans l’interprétation des résultats de cette étude. L’étude montre l’existence de la protéine prion dans deux échantillons de tissus, et non l’évidence clinique de la vMCJ chez deux patients. L’étude ne fournit aucune preuve suggérant que le tissu de ces deux personnes pourrait transmettre la vMCJ à d’autres.